文 / 《台海》杂志记者 陈于晨
前不久，影视明星周海媚因病逝世的消息，冲上各大网络热搜，网友与粉丝们在震惊难过之余，也将关注视线齐刷刷转向罪魁祸首——红斑狼疮。
那么这到底是一种什么病症？红斑狼疮在公众视野上“破圈”之时，越来越多人也开始了解到，它有“不死的癌症”之称，难道中招红斑狼疮的患者，真的一点办法都没有，只能“束手就擒”吗？本次《名医会》，我们邀请到复旦中山厦门医院风湿免疫科执行副主任孙颖医师，向大家抽丝剥茧介绍关于红斑狼疮的里里外外。
红斑狼疮的由来和区别
“从最初的皮肤病描述，到现在所理解的多器官涉及的复杂自身免疫性疾病，红斑狼疮作为一种病症的认识，是一个历史演进的过程。”孙颖说道，红斑狼疮的历史可以追溯到古代，但“红斑狼疮”这个名称最早是在十九世纪由法国医生卡泽纳夫提出的。而第一次使用“lupus”来描述这种疾病则是在中世纪，当时用来描述皮肤病变，因为损伤的皮肤形似被狼咬过的痕迹。
关于系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）的概念，则是在20世纪初期得到进一步发展的。1941年，美国医师保尔·克莱帕尔和他的同事提出了将系统性红斑狼疮视为一个全身性疾病的概念，因为它影响身体多个器官系统。
“提及系统性红斑狼疮，我们必须得说明它跟其他红斑狼疮所体现的区别，尤其是另一常见的皮肤型红斑狼疮。”孙颖表示，系统性红斑狼疮（SLE）和皮肤型红斑狼疮（也称为盘状红斑狼疮，Discoid Lupus Erythematosus，DLE）是红斑狼疮这一自身免疫性疾病的两种不同形式，它们之间的主要区别在于疾病的严重程度、涉及的器官和症状的范围。
系统性红斑狼疮是一种慢性炎症疾病，它可以影响身体的多个系统和器官，包括关节、皮肤、肾脏、心脏、肺、血液细胞、神经系统等。它的特点是其全身性表现，它的特点是临床表现异质性极大，可以从轻微到威胁生命。症状包括：疲劳、关节疼痛和肿胀、发烧、面部的蝴蝶状红斑、光敏感、口腔和鼻子的溃疡、脱发、肾脏问题、血液异常、神经系统问题。
皮肤型红斑狼疮主要影响皮肤，可能不会有系统性红斑狼疮中见到的全身性症状。它的特征是慢性、圆形、盘状的红斑，通常在暴露于阳光下的区域出现，如脸部、头皮和耳朵，这些红斑可能很痒，随着时间推移会变硬并留下疤痕。
孙颖总结称：“虽然系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮都可以影响皮肤，但一个是全身性疾病，可能影响多个系统和器官，而另一个通常局限于皮肤。此外，系统性红斑狼疮患者可能会出现严重的内脏损害，而皮肤型红斑狼疮患者的主要问题一般是皮肤损害。皮肤型红斑狼疮在一些情况下可以发展成系统性红斑狼疮，但这并不常见。”
红斑狼疮是“不死的癌症”？
“用‘不死的癌症’来形容红斑狼疮，当然只是一种比喻，但它会给外界留下这种不好的印象，主要跟它的原理和症状有一定关系。”孙颖坦言，这由以下五个特点造成：1、慢性疾病。红斑狼疮是一种慢性疾病，一旦发作，通常会伴随患者一生，它的病程波动和不可预测性类似于癌症的某些特点。2、治疗挑战。与癌症一样，红斑狼疮通常需要长期的、复杂的治疗，包括药物治疗和生活方式的调整，且治疗可能带来副作用，需持续观察。3、潜在严重性。虽然红斑狼疮不是癌症，但某些情况下，它可以严重影响生活质量，并可能引发严重的并发症，如器官损害，甚至可能危及生命。4、影响多个器官系统。类似于某些癌症，红斑狼疮可能影响多个器官系统，如皮肤、关节、肾脏以及神经系统等。5、自身免疫性质。红斑狼疮是由于免疫系统错误地攻击自身组织而引发的疾病，这在一定程度上可以与癌症的自我破坏性质相比较。
红斑狼疮的另一特质，也跟普罗大众印象中的癌症类似，那就是——无法完全治愈。“红斑狼疮的病理机制十分复杂，涉及多个免疫系统成分的异常，包括自身抗体的产生、免疫复合物的沉积以及多种细胞介质和细胞类型的参与，这是它无法被治愈的深层原因。”孙颖解释道。
首先，红斑狼疮患者体内产生大量针对自身组织如皮肤、肾脏等特异性自身抗体，这些抗体可与身体的正常组成部分形成免疫复合物，导致炎症和组织损伤。
其次，这些由自身抗体与抗原结合形成的免疫复合物会在体内沉积，尤其是在小血管的内皮细胞、肾脏和其他组织中累积，而后就会触发局部和系统性的炎症反应。
此外，红斑狼疮涉及多种免疫细胞，如B细胞、T细胞以及树突状细胞等，它们在疾病的发展中扮演了重要角色，如B细胞产生自身抗体，T细胞助长炎症反应。同时，细胞因子，如干扰素（IFN）和肿瘤坏死因子（TNF），也在炎症和组织损伤中发挥作用。
并且，红斑狼疮的发病机制还涉及遗传倾向和环境因素，如紫外线暴晒、病毒感染、药物和激素水平等，这些因素可能触发或加剧疾病的活动。
简而言之，红斑狼疮的异质性、复杂性和随着时间推移导致的不可逆组织损伤，是其难以被彻底治愈的主因。
红斑狼疮的病因和治疗原则
红斑狼疮的发病，与下列因素有关：1、遗传因素。家族史是红斑狼疮的一个重要风险因素，遗传易感性在疾病发病中起到重要作用。2、环境因素。紫外线暴露、某些药物、烟草烟雾、化学物质和病毒感染，都可能触发或加重病情。3、性别和激素。红斑狼疮在女性中更为常见，特别是在20至40岁的生育年龄段，这表明性激素在疾病发展中起着推波助澜的作用。4、免疫系统异常。自身抗体的产生，特别是针对细胞核成分的抗体，是红斑狼疮的一个特征，免疫系统的其他异常，也包括T细胞和B细胞的功能障碍。
孙颖强调，红斑狼疮的根本治疗目标，就是减少炎症、预防急性发作、控制疾病活动、避免器官损伤、减少药物副作用和提高患者生活质量。通常，医师会在这几个方面对患者进行治疗：1、个体化定制治疗方案。根据患者的临床表现、疾病活动性、受累器官和并发症来调整治疗方式。2、抗炎和免疫抑制。使用非甾体抗炎药控制关节痛和轻微的系统性炎症；使用皮质类固醇控制中度至重度的炎症；使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、美司钠和新的生物制剂）来控制疾病活动，并预防或治疗器官损伤。3、抗疟疾药物。羟氯喹是治疗轻到中度红斑狼疮的常用药物，尤其对皮肤和关节症状有效。4、防晒手段。由于紫外线可能诱发红斑狼疮的发作，患者应采取措施保护皮肤，避免长时间暴露在阳光下。5、治疗并发症。如高血压、肾病、心血管疾病等，这些并发症需要针对性治疗。6、健康教育和心理支持。鉴于红斑狼疮的慢性特性和治疗的长期性，患者教育和心理支持对改善患者的依从性和生活质量至关重要。
孙颖最后表示，红斑狼疮虽无法治愈，但只要谨遵医嘱，及时治疗干预，患者可最大限度保证日常生活不受太多影响，医学界对于红斑狼疮的研究仍在进行，未来也会研发出更多治疗效果显著的药物，让患者最终得以受益。
